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最常見的原發性B細胞免疫缺陷病是什麽?

原發性B細胞免疫缺陷的常見疾病包括先天性無丙種球蛋白血癥(布魯頓綜合征)、選擇性IgA缺乏癥、伴有IgM增加的免疫球蛋白缺乏癥、選擇性IgG亞類缺乏癥等。

免疫缺陷綜合征(Immunodeficiency syndrome)是壹組易反復感染的綜合征,由先天性免疫系統發育不良或獲得性損傷引起,導致免疫細胞的發生、分化、增殖、調節和代謝異常,導致免疫功能下降或缺陷。

原發性免疫缺陷病是指由免疫系統的器官、細胞和分子缺陷以及免疫反應障礙引起的壹種或多種免疫功能缺陷。因為抗感染功能較低,且易發生反復嚴重感染,且可能伴有自身穩定性和免疫監測功能異常,增加了自身免疫性疾病、過敏性疾病和惡性腫瘤的概率。

然而,確切的發病率仍然未知。據估計,至少有65,438+0,500種原發性免疫缺陷疾病,在人群中的發病率為65,438+0/500-65,438+0/2000。王教授說,如果不是所有人,至少大多數人患有至少壹種原發性免疫缺陷病。

擴展數據

繼發性免疫缺陷。常由多種因素引起,包括感染(風疹、麻疹、麻風病、結核病、巨細胞病毒感染、HIV感染、球蟲病感染等。)和惡性腫瘤(霍奇金病、急慢性白血病、骨髓瘤等。).

自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等。)、蛋白丟失(腎病綜合征、蛋白丟失性腸病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失(由於藥物、全身感染等)。)、其他疾病(如糖尿病、肝硬化、亞急性硬化性全腦炎)和免疫抑制治療。

繼發性免疫缺陷可以是暫時的,當原發疾病得到治療後,免疫缺陷可以恢復正常或永久。繼發性免疫缺陷往往由多種因素引起。例如,與癌癥相關的繼發性免疫缺陷可由腫瘤、抗癌治療和營養不良等因素引起。

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