上運動神經元損傷
上運動神經元作為中樞神經系統的中樞,主要功能是向下運動神經元發出傳遞指令,控制和支配其活動。受傷後的表現:得不到大腦最高統帥的指令,下運動神經元不得不自行其是,心魔狂舞,雙上肢肌肉顫抖,精細動作無法完成;雙下肢痙攣性癱瘓,無法協調行走。
下運動神經元損傷
下運動神經元作為中間站,將上運動神經元的指令傳遞給骨骼肌,引起肌肉收縮。受傷後的表現:骨骼肌無法接受各種指令,無法收縮。常見的首發癥狀是手指笨拙無力,不會寫字。然後出現手部小肌肉萎縮,逐漸擴展到整個上肢。任何依靠上肢做動作的事情都不能做,比如吃飯,做家務,照顧自己。
延髓運動核損害
延髓運動核主要包括舌咽核、舌下核、迷走神經核和副核。受傷後的癥狀是:首先,癥狀是舌頭肌肉萎縮、束顫、伸舌無力,患者進食時會嗆咳,說話口齒不清;隨後出現腭、咽、喉、咀嚼的肌肉萎縮,使患者吞咽、咀嚼困難。
漸凍人又稱肌萎縮側索硬化、運動神經元病、夏科氏病、盧格氏病,是由於上運動神經元和下運動神經元損傷,導致包括球(所謂球是指受延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀幹、胸腹部等肌肉逐漸衰弱萎縮。
漸凍人早期癥狀較輕,容易與其他疾病混淆。患者可能只是感覺到壹些無力、肌肉跳躍、疲勞等癥狀,逐漸進展為肌肉萎縮、吞咽困難,最終導致呼吸衰竭。根據臨床癥狀大致可分為兩種類型:
1,肢體發病型
最初的癥狀是四肢肌肉進行性萎縮和無力,最後出現呼吸衰竭。主要表現為肌肉僵硬,反射增強。基本上以肌肉萎縮、無力和肌肉跳動為主要原因,通常會出現肌肉萎縮,分布在手掌和拇指之間的骨間肌。剛開始的時候,虎口的肌肉會慢慢收縮,然後肩、頸、舌等肌肉也會收縮,引起吞咽困難和呼吸衰竭。
2.延髓發病類型
四肢的運動沒問題的時候,已經有吞咽和說話的困難,很快就會進展到呼吸衰竭。
逐漸凍結最常見的癥狀是壹個或兩個手指無力、運動功能障礙、手部肌肉萎縮和手抓爪。
在進行性患者中,早期表現為壹只手或雙手的小肌肉萎縮和無力,然後前臂、上臂和肩胛帶的肌肉也出現萎縮和無力。
進行性延髓麻痹患者主要表現為發音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力等。
原發性側索硬化患者表現為雙下肢對稱性無力,肌肉僵硬,步態異常。
漸凍人通常不影響視覺、聽覺、嗅覺、味覺和觸覺,也不影響思維,但也有病例發現並發情緒障礙和行為異常。
漸凍人的癥狀有很多。剛開始時,他們身體虛弱,容易疲勞,肌肉逐漸萎縮,變得無力。後來,他們全身肌肉萎縮,吞咽困難,最終因虛弱而死亡。
其次,在被冷凍的人群中,有壹位著名的物理學家霍金,他於今年3月14日去世,引起了社會的廣泛記憶,值得我們深思。希望漸凍癥能早日有所突破。致病原因多為認知性谷氨酸的神經毒性或自由基神經元的細胞膜損傷。
最後,中國醫師協會有壹個項目“融化冰凍的心”,這是壹個幫助冰凍人群的公益項目。是給漸凍人的福利,值得肯定。也希望有更多的社會元素和企業加入到公益事業中來。
病人是妳自己嗎?