在海福德死後，醫生發現她患有壹種罕見的疾病，叫做尿素循環紊亂，影響身體分解蛋白質的方式。7種食物可以過量服用
什麽是尿素循環紊亂，過多的蛋白質怎麽會導致死亡
當壹個人吃蛋白質時，身體將大量的營養物質分解成它的組成部分，稱為氨基酸。據辛辛那提兒童醫院醫療中心介紹，人體在使用完所需的氨基酸後，會將殘留的氨基酸轉化為氮，並從體內排出。為了去除氮，酶把這種化學物質轉化成壹種叫做尿素的化合物，這個過程叫做尿素循環。辛辛那提兒童醫院說，這種物質隨後會從人體的尿液中排出。
，但當壹個人有尿素循環障礙時，人體無法將氮轉化為尿素。根據遺傳和稀有疾病信息中心（GARD），這導致氮在人體血液中以氨的形式堆積，這是壹種劇毒物質。加德說，血液中過多的氨會導致不可逆轉的腦損傷、昏迷或死亡。
尿素循環障礙源於體內負責將氮轉化為尿素的六種酶之壹的缺陷，加德說。根據辛辛那提兒童研究所的
，這些疾病是遺傳性的，也就是說它們是由父母遺傳給孩子的。尿素循環障礙的癥狀取決於病情的嚴重程度。例如，嚴重的尿素循環紊亂意味著壹個人在壹種必需的酶中幾乎沒有活性。據美國國家尿素循環障礙基金會（NUCDF）稱，在病情較輕的人群中，酶活性水平可能低於健康人。
例如，如果嬰兒出生時患有嚴重的尿素循環障礙，癥狀將在出生後24小時左右出現。這些嬰兒可能會出現癲癇和呼吸問題，並可能陷入昏迷，NUCDF說，
尿素循環紊亂很少見；辛辛那提兒童研究所說，大約1/3的新生兒受到影響。
輕度到中度尿素循環紊亂的癥狀可能出現在兒童時期，根據NUCDF，最初可能包括拒絕吃高蛋白食物，不能茁壯成長和痛哭。隨著病情的發展，兒童會出現嘔吐、嗜睡和譫妄。如果不進行治療，這種情況可能導致昏迷和死亡。
輕度尿素循環障礙的人可能會壹直到成年才被診斷出來，NUCDF說。高蛋白飲食和過度運動會引發癥狀，分娩和某些病毒也會引發癥狀。辛辛那提兒童研究所的
稱，在壹些成人和兒童中，壓力也會引發癥狀，盡管尿素循環障礙沒有治愈方法，但這種情況可以通過低蛋白飲食和某些有助於清除體內氨的藥物來控制，辛辛那提兒童研究所說。有時，壹個人可能還需要補充氨基酸，以確保身體得到它所需要的功能。
在這些疾病的嚴重情況下，醫生可能會建議肝移植，辛辛那提兒童說。肝臟產生與尿素循環有關的酶。
最初發表在《生命科學》雜誌上。