又稱痛性眼肌麻痹綜合征、亨特綜合征。
病因和機制不明。可能與異常的免疫機制有關。病理上海綿竇充滿肉芽組織，損傷ⅲ、ⅳ、ⅴ 1、856438+0腦神經。
臨床表現以ⅲ、ⅳ、ⅴ 1、ⅵ腦神經損害、眼痛、頭痛為特征，為單側性、復發性，腎上腺皮質激素治療有效。
男女發病率相當，多見於30 ~ 40歲。壹開始是眼眶和眼眶頑固性疼痛，幾天後出現眼肌麻痹。主要表現為動眼神經麻痹(ⅲ)、滑車麻痹(ⅳ)、外展麻痹(ⅵ)和三叉神經第壹分支麻痹(ⅴ 1)，動脈周圍的交感神經纖維和視神經也可受損。幾天或幾周後可自行緩解，幾個月或幾年後可復發。在某些情況下，1 ~ 6個月後，即使不治療，癥狀也能消失，但也可能對動眼神經、視神經或視網膜留下持久的損害。腦血管造影顯示頸內動脈虹吸部狹窄，眼上靜脈與海綿竇閉塞，但腦血管造影和手術探查均未發現海綿竇外部病變。
ELAPRASETM可用於亨特綜合征的酶替代療法。ELAPRASETM是第壹個被批準用於治療亨特氏綜合癥的藥物。該藥每周使用壹次，可以補充亨特氏綜合征患者體內酶水平的不足，達到治療疾病的目的。