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霍奇金淋巴病的簡介

在過去幾十年中,隨著新的免疫學和分子生物學資料的獲得對霍奇金病(Hodgkin’s DiSease HD)認識進壹步深入2種不同的淋巴瘤亞型被證實屬於這個範疇即經典型和結節性淋巴細胞為主型。大多數學者證實霍奇金病中腫瘤細胞(RS細胞)起自B淋巴細胞因此部分學者提出應將霍奇金病修正其名,稱為“霍奇金淋巴瘤”(Hodgkin’s lymphomaHL)。霍奇金淋巴瘤的定義為:霍奇金淋巴瘤是壹種惡性淋巴瘤它在非腫瘤細胞的背景下含有特征性RS細胞;並根據RS細胞的形態學和免疫表型及細胞背景的成分而區分亞型。1994年,國際淋巴瘤研究組由此提出了新的分型法作為修訂的歐美淋巴瘤分類法(REAL)的壹部分;這些概念被歸入了WHO 2001年的淋巴細胞腫瘤的分型中。WHO分型中HL包括經典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin’s lymphoma)和結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤(Nodular lymphocytic predominance Hodgkin’s lymphoma)經典型霍奇金淋巴瘤又包括:結節硬化型(Nodular sclerosis)混合細胞型(mixed cellularity)、淋巴細胞削減型(lymphocytic depiction)和富於淋巴細胞的經典霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma)4種。

霍奇金淋巴瘤獨特的細胞組成和大多數其他的惡性腫瘤不同,它具有少量腫瘤細胞(Reed-Sternberg細胞和其變異型)及其典型的炎癥背景由於惡性細胞即RS細胞和他們的變異型細胞通常占所有細胞的1%不到,這對研究帶來壹定困難因此他們的性質壹直是壹個謎很多不同類型的細胞被假定為RS細胞的來源Reed在他原始的文獻中描述了RS細胞並推測RS細胞來源於“增生的(竇狀隙樣)內皮細胞”。最近應用顯微解剖分離單個的惡性細胞分子技術放大並分析他們的基因細胞的特性日益明確幾乎所有經典型霍奇金淋巴瘤和結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤患者的惡性細胞都顯示了單克隆B細胞起源。Stein、Hummel和Chen概括了實驗室資料證實,RS細胞和淋巴細胞和(或)組織細胞均與生發中心B細胞有關系在經典型霍奇金淋巴瘤,RS細胞可能由於重排的免疫球蛋白基因非翻譯區發生體細胞突變而不能合成免疫球蛋白在結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤免疫球蛋白的基因編碼區既完整並具有潛在的功能。

Peters於1950年制訂了本病的臨床分期方法,強調了解剖學對疾病的診斷性評估作用1952年,Kinmouth介紹了淋巴造影術,便於檢測盆腔和腹膜後淋巴結的病變在Stanford大學通過對65例病人剖腹和脾臟切除,對脾門主動脈旁和腸系膜淋巴結及肝臟活檢發現許多患者的脾臟頻繁受累這些診斷性操作提高了對疾病播散情況的了解以及與預後的關系有關內容被歸入1965年的Rye會議制訂的分期中,其進壹步的修改是1971年Ann Arbor霍奇金病分期這壹分期方法得到了廣泛的應用。此後,1989年和1993年又有了Cotswa分期和AJCC臨床分期,但均不及Ann Arbor普及。

Pusey(1902)和Senn(1903)率先應用Roentgen在1896年發現的X線檢查手段,報道了淋巴結病治療後的消退。鑒於幾乎所有的未治療區域都存在潛在的復發風險,1932年Gilbert建議淋巴瘤累及區和未累及區都應進行全身性治療Peters(1950)最早證實放射治療具有治愈性的療效。超高壓放射治療的發展, (Kalplan1962)使殺腫瘤的放射劑量(正常組織耐受範圍內)完全到達淋巴區域。目前在早期HL中單壹放療的效果肯定也可與化療聯合。

HL的化療起源於戰爭時期芥氣工作的副產品。隨著對氮芥研究的進展壹系列抗代謝藥物合成以及大量烷化劑和抗體從各種植物、真菌和微生物中提取出來DeVita和他的同事們率先應用高效聯合化療:“MOPP”(氮芥、長春新堿丙卡巴肼潑尼松)方案,通過實驗性研究證實這些藥物無交叉毒性。之後米蘭研究所提出的ABVD方案被廣泛證明其療效優於MOPP方案從而取代MOPP方案成為晚期HL的金標準治療方案。聯合化療使進展期HL成為可治愈的疾病。